巨大血小板病的病因是什么_即问即答

即问即答

巨大血小板病的病因是什么

2016-06-04 15:31 点击扫描二维码更精彩

疾病：血小板功能异常

问题：

巨大血小板病的病因是什么

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

何连江副主任医师

天长市汊涧镇中心卫生院

其他

内科

您好，巨大血小板病的病因系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
2016-06-04 16:00

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什么是血小板功能异常? 　　血小板功能异常是指血小板结构或代谢异常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是参与正常的止血功能和防止外伤后的血液丢失。血小板的黏附、聚集、释放反应以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板还有参与炎症、免疫及支持内皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板数量不少，但不能执行正常功能;这些血小板不能阻止出血。查看全文»

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