巨大血小板病的症状表现是什么_即问即答

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巨大血小板病的症状表现是什么

2016-06-08 18:51 点击扫描二维码更精彩

疾病：血小板功能异常

问题：

巨大血小板病的症状表现是什么

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

您好，杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。实验室检查：血小板减少伴巨血小板;出血时间延长;血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂聚集基本正常;血小板玻珠滞留试验可减低;血块收缩正常;vWF正常;血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。排除继发性巨血小板综合征。
2016-06-08 19:43

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什么是血小板功能异常? 　　血小板功能异常是指血小板结构或代谢异常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是参与正常的止血功能和防止外伤后的血液丢失。血小板的黏附、聚集、释放反应以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板还有参与炎症、免疫及支持内皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板数量不少，但不能执行正常功能;这些血小板不能阻止出血。查看全文»

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