巨大血小板病怎么回事_即问即答

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巨大血小板病怎么回事

2016-06-08 20:04 点击扫描二维码更精彩

疾病：血小板功能异常

问题：

巨大血小板病怎么回事

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

您好，巨大血小板病在临床上非常罕见，男女发病均等，是常染色体隐性遗传病，多数患者是由于近亲结婚，以血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良为主要的临床特征表现。基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
2016-06-08 20:35

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什么是血小板功能异常? 　　血小板功能异常是指血小板结构或代谢异常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是参与正常的止血功能和防止外伤后的血液丢失。血小板的黏附、聚集、释放反应以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板还有参与炎症、免疫及支持内皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板数量不少，但不能执行正常功能;这些血小板不能阻止出血。查看全文»

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