先天性脊柱裂是一种常见的先天性神经管畸形，由多种因素引起，如遗传、环境、孕期营养、胚胎发育异常、药物影响等。治疗方法包括保守治疗和手术治疗。 1.遗传：遗传因素在先天性脊柱裂的发生中可能起到一定作用，如果家族中有相关病史，后代患病风险增加。 2.环境：孕期暴露于有害物质，如化学毒物、放射性物质等，可能影响胚胎发育。 3.孕期营养：孕妇缺乏叶酸等关键营养素，会增加胎儿神经管畸形的风险。 4.胚胎发育异常：胚胎发育过程中神经管闭合不全，导致脊柱裂。 5.药物影响：某些药物可能干扰胚胎正常发育，增加患病几率。 先天性脊柱裂的发生是多种因素综合作用的结果。孕妇应重视孕期保健，补充叶酸等营养素，避免接触有害物质。一旦确诊，应及时就医，根据病情选择合适的治疗方法。

　　---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------　　主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全.　　支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管.该管内包有脊膜,神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂.此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20～25％有脊拄裂,有的病人腰背部皮肤上有一撮长毛,血管痣或酒窝样凹陷,并可在该处摸到凹陷.脊柱裂病人大多无临床症状,偶在体检时才发现,此型称为“隐性脊柱裂”.手术方法：脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系.如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1cm即可解除脊髓的牵拉［10］.脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉［22］.脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法.有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊.Ois等［23］提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点：缺损的范围和平面,有否严重的脑积水,有否感染以及是否伴有其他脏器畸形.　早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键.脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状.研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45％的患者恢复正常；一旦发生尿失禁,只有12％的患者恢复正常.因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗.我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识,使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块,血管痣,皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形.应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生.随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的问题.

　1.手术指征及手术时机的选择：现在认为［15,16］先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血,缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍,步态异常,足畸形,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂,终丝牵拉,硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等；继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连,蛛网膜炎症后粘连等.　2.手术方法：脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系.如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1cm即可解除脊髓的牵拉［10］.脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉［22］.脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法.有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊.Ois等［23］提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点：缺损的范围和平面,有否严重的脑积水,有否感染以及是否伴有其他脏器畸形.　　囊性脊柱裂几乎均须手术治疗.如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1～3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重.如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后（1岁半后）手术.手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状.对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补.包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口.

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你好!先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质,骨,神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型.目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断,治疗以及交流带来困难.　隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗.有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好.术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎.1.手术指征及手术时机的选择：现在认为［15,16］先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血,缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍,步态异常,足畸形,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂,终丝牵拉,硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等；继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连,蛛网膜炎症后粘连等.　　Reigel［16］认为脊髓栓系综合征患者每天的站,坐,弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险.Tani［15］,Schneider［17］等学者通过动物实验及手术探查,发现脊髓循环障碍是本病发病机理,手术行栓系松解后,远端脊髓血流量显著提高.因此,多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好［16,18,19］.Satar等［18］认为此病是呈进行性发展.他通过儿童组与成人组手术效果的比较,得出儿童组比成人组手术效果好的结论.Vesna等［19］认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术,以阻止神经进一步变性.　　然而,有些学者［20,21］通过临床观察,发现许多未手术患者长期随访,症状并无加重,而手术的患者,有的术后症状有改善,有的无变化,而有的症状反而加重.因此,他们认为手术指征的掌握应严格,脊髓栓系不能视为手术唯一指征.只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当.对无症状的患者更不宜手术.　　2.手术方法：脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同,原则上是切除病灶,解除脊髓的牵拉,栓系.如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1cm即可解除脊髓的牵拉［10］.脊髓纵裂的手术方法是切除异物,松解异物对脊髓的牵拉［22］.脊髓积水手术仍采取分流术,尚未看到新的治疗方法.有关脊髓脊膜膨出,目前流行的做法仍是将粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来,放入椎管腔内,彻底游离脊髓,解除牵拉,修剪多余硬脊膜,用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊.Ois等［23］提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点：缺损的范围和平面,有否严重的脑积水,有否感染以及是否伴有其他脏器畸形.　　囊性脊柱裂几乎均须手术治疗.如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1～3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重.如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后（1岁半后）手术.手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状.对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补.包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗.手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织.　　对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常.甚至加重症状或发生其他并发症.