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郎格罕细胞组织细胞增生症是什么及如何治疗

郎格罕细胞组织细胞增生症

  • 回答1

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    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    郎格罕细胞组织细胞增生症是一种罕见病,病因尚不明确,可能与免疫调节异常、遗传因素、感染等有关。症状多样,治疗方法包括药物治疗、手术治疗等。 1.病因:免疫调节失衡可能导致免疫系统错误攻击自身细胞;遗传因素如基因突变可能增加患病风险;某些病毒或细菌感染也可能引发。 2.症状:常表现为皮疹、骨骼损害、淋巴结肿大、肝脾肿大、发热等。 3.诊断:通过病理活检、影像学检查、实验室检查等综合判断。 4.治疗:常用药物有泼尼松、长春新碱、环磷酰胺等。对于局部病灶,可考虑手术切除。 5.预后:部分患者可自愈或经治疗后缓解,但也有病情进展、复发的可能。 总之,郎格罕细胞组织细胞增生症虽然罕见,但通过及时诊断和规范治疗,部分患者能获得较好的预后。患者应保持乐观心态,积极配合治疗。

    2024-10-13 13:19
  • 回答2

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    化疗是一种自杀性治疗。对癌细胞有杀伤作用的同时对正常的细胞也是会有一些杀伤,导致机体的免疫力不断的下降。在化疗后很多患者的免疫力急剧的下降。那么化疗后如何提高机体的免疫力。在化疗期间是可以服用一些中药,如虫草,人参皂苷Rh2,铁皮石斛都是可以的。中药如人参皂苷Rh2(护命素,单方含量16%)作为免疫调节因子,还可促进白蛋白、γ球蛋白的合成,提高T细胞和巨噬细胞的功能,同时还能抑制正常淋巴细胞染色体突变,稳定免疫系统,提高机体的免疫力。G6

    2024-10-13 13:19
  • 回答3

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    你好!根据你的描述郎格罕细胞组织细胞增生症治疗中应注意控制和预防继发感染对较长期应用联合化疗者应给予复方新诺明以预防卡氏肺囊虫感染.对合并呼吸衰竭气胸贫血和肝功损害者应进行对症治疗.对继发尿崩症的应给予垂体后叶激素--加压素;继发侏儒的患儿可试用生长激素

    2024-10-13 13:19
  • 回答4

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    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    经常打嗝吗?还是吃饱后没拍嗝?有时要便便了也打嗝,打嗝时慢慢拍拍后背,要不让他喝点奶,把多余的空气排挤出来。

    2024-10-13 13:19
  • 回答5

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    轩存旺 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    组织细胞增生症X(histiocytosisX)包括Letterer-Siwe病,H-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性,发展快,常表现为恶性过程;H-Schüller-Christian病为慢性进行性疾病;嗜酸性肉芽肿为良性局限性组织细胞增生。这三种疾病的病变范围和预后不同。它们的共同特点是都有一种特殊的组织细胞即Langerhans细胞增生。Letterer-Siwe病预后与发病年龄有关,小于2岁者病变进展很快,如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少,并发感染或出血而死亡。H-Schüller-Christian病的病变呈进行性,原有病灶纤维化后,又可出现新的病灶,病程较长。病变广泛而严重者预后与Letterer-Siwe病相似,但一般预后较好,约半数可自动消退。小儿患者伴有贫血、血小板减少者预后较差,成年人预后较好。嗜酸性肉芽肿多数预后良好,病变可自行消退或经治疗后消退。本症虽非肿瘤性疾病,有自愈的可能,但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展,近年来应用化疗后,预后有明显改变。一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等,即根据分级施治,注意控制和预防感染并应长期随访。必要时应组织骨科、耳鼻喉科、内分泌和口腔科医生联合会诊,制定治疗方案。单纯骨损害者,即单纯的骨嗜酸肉芽肿,仅有单一局灶病变者,一般采用外科刮除即可痊愈。但亦应考虑受累的部位,如眼眶、下颌骨、乳突以及易发生压缩骨折的脊柱受累,则应考虑采用放疗。放疗剂量不应超过10Gy,以5.5~6Gy为常用剂量。合并尿崩症者,放疗多不见效果。此外,应参考病人的年龄,凡在3岁以下,尤其是小于2岁的,应用手术刮除后常可复发或进展为多脏器浸润。北京儿童医院曾遇到3岁以下的婴幼儿单纯骨损害术后,发生尿崩、突眼和多发性骨损害,故3岁以下单纯骨损害病人、外科手术或放疗后应加用化疗。化疗:由于本症的病情轻重悬殊,对单一药物化疗或联合化疗的评价比较困难。根据Lahay等按年龄和侵犯器官数目对治疗效果的统计,说明多脏器损害的婴幼儿应用化疗的存活时间明显高于未用化疗的。北京儿童医院6个月以下的病人未经治疗者病死率为80%,而用化疗的病死率降至50%。凡有6~7个脏器浸润的应用化疗后病死率由100%降至50%。

    2024-10-13 18:10
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擅长:先天性心脏病、先天性肺动脉瓣狭窄、心律失常、冠心病

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