全段性巨结肠是一种先天性肠道发育畸形，由于肠壁神经节细胞缺如，导致肠道持续痉挛，粪便不能正常排出。其症状包括顽固便秘、腹胀等。治疗方法包括保守治疗和手术治疗等。 1.疾病原理：胚胎发育过程中，神经嵴细胞迁移障碍，使肠壁神经节细胞缺如，造成肠管持续痉挛，形成巨结肠。 2.症状表现：患儿出生后不排胎便或延迟排胎便，之后出现顽固便秘、腹胀、呕吐等。 3.检查诊断：通过钡剂灌肠、直肠肛管测压、病理活检等检查确诊。 4.保守治疗：进行灌肠、使用开塞露等帮助排便，调整饮食。 5.手术治疗：常见的手术方式有 Swenson 手术、Soave 手术等。 6.术后护理：注意伤口护理，预防感染，逐步恢复饮食。 全段性巨结肠对患儿健康影响较大，早发现、早诊断、早治疗至关重要。家长要密切关注孩子的排便情况，如有异常及时就医。

没有啊，这是什么病呀，严重吗

现代医学认为：　　1.本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾病.胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移.整个移行过程,到胚胎第12周时完成.因此,无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致,停顿愈早,无神经节细胞肠段就愈长.尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的,故是最常见的病变部位.由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少,使病变肠段失去蠕动,经常处于痉挛状态,形成一种功能性肠梗阻,天长日久,梗阻部位的上段结肠扩张,肠壁增厚,形成先天性巨结肠.至于导致发育停顿的原始病因,可能是在母亲妊娠早期,由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱,中毒等),而产生运动神经元发育障碍所致.　　2.认为与遗传因素有关：自从50年代初Carter和Ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来,后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果.Zueher和Wilson报告,12个同胞有6例患者；Richordson和Brown描述了3个患巨结肠病者（父亲）的7个儿子,有6人患巨结肠；Emanucl发现有1个家庭5个孩子都患巨结肠,且他们的母亲与第2个丈夫婚后所生3个孩子又有1人受累,故支持遗传因素.但对遗传方式看法不一；Passarge认为,其符合简单的孟德尔遗传的证据较少,因而认为可能是一种异质性病原,并可能是性别修饰多基因遗传,即遗传阈值在性别间不同,和一般人比较,先天性巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍；先天性巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍.Emanucl和salmon等认为,巨结肠病遗传因子可能在于第21对染色体异常.综上所述,巨结肠是一种多基因遗传性疾病,而且存在遗传异质性.　　3.环境因素：所谓环境因素,包括出生前(子宫内),出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响.Touloukian等报告1例早产儿,因缺氧发生巨结肠症,他认为缺氧可导致毛细血管循环重新分配,血液离开腹部内脏去保护心,脑等与生命有关的器官,于是发生严重的“选择性循环障碍”,改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞的功能,继而使之消失.Ehrenpries证实手术损伤可引起巨结肠.Lane和Toddl977年报告26例成人患巨结肠.还有人采用理化方法造成结肠暂时缺血,可成功地诱发实验动物出现酷似人的巨结肠.因此,目前学者们已承认环境因素所致的获得性巨结肠是存在的.痉挛肠段短,便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等,忌用高渗,低渗盐水或肥皂水）,扩肛,甘油栓,缓泻药,并可用针灸或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗.　　凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术)；②结肠切除直肠后结肠拖出术（Duhamel´s手术）；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术（Soave´s手术）.如患儿发生急性小肠结肠炎,危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制,腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术.本症自然转归预后差,多因营养不良或发生结肠危象死亡.根据多方资料报道,6个月内死亡率达50％～70％.新生儿多死亡于肠炎的并发症.未经治疗,活至成人者罕见；即使活至成人,仍有随时死于结肠危象的可能.近年来巨结肠病人的存活率明显提高,由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少,很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症.在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症,总的来说病人的存活率超过90%.长期随访很重要,术后大多数病人（>96%）大便可控制,2~3%出现粪污,大便失禁罕见（