硬皮病是临床上以局限性或者弥漫性皮肤增厚或者是纤维化为主特征的全身性自身免疫性疾病，并累及心、肺、肾及消化道等多器官，病因不明，本病分为弥漫型系统性硬化症及局限型硬化症。其临床表现包括雷诺现象及皮肤病变等，而皮肤病变分为三期水肿期、硬化期、萎缩期。

主要症状1.分类：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.系统性硬化症（systemicmorphea）包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）2.症状和体征：①局限性硬皮病硬斑病,多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.带状硬皮病,好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.点滴状硬斑病,多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；2）皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.水肿期：表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖,唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩,变薄,表皮疏松；3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛.4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指（趾）变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松,骨质破坏变形等；5）消化系统：口腔粘膜可硬化,萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落.食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁.6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常；7）肾：急性发展者可突然起病,迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全,有高肾素血症和微血管溶血,皮肤硬化病变也迅速发展,提示"硬皮病肾危象",慢性者常于起病后2-3年内发生,逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿,高血压和氮质血症发展缓慢.8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下,病理学改变甲状腺纤维化.9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS）,表现为口干,眼干,胰腺受累可表现消化功能异常；10）神经系统：可发生陷入性神经病变,如腕管综合征,感觉异常性腹痛,三叉神经痛,面神经麻痹,亦可引起植物神经紊乱；11）妊娠：重者表现月经异常,闭经,使之不易受孕；12）恶性肿瘤,少数病例可并发肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST综合征：主要表现包括钙质沉积,雷诺现象,食管蠕动硬皮病的治疗方法和药物很多,各人的疗效不一,不少病人经日常的修养和适当的药物治疗,病情能得到一定的改善和缓解.病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张,各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物.防止手外伤,避免诱发或加重血管收缩的因素.注意手保暖及适度的指趾活动,应经常使用凡士林,抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤.注意劳逸结合,增加营养,进高蛋白,高能量饮食.愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作.

您好,是诊断明确的吗!局限性硬皮病（localizedscleroderma）是指表现为皮肤有斑块状或条形硬变的疾病，病因不明，病理改变为真皮及皮下组织有胶原沉积并伴有大量的淋巴细胞、浆细胞及组织细胞的浸润，不包括在系统性硬化症范围内，不伴有内脏损害，血清学改变很少或无。临床上可见硬斑病、条形硬皮病，或两者同时出现于同一患者之中：
（1）硬斑病（morphea）在局限性硬皮病中最多见，可发生在任何部位，以胸背部、四肢、面颈部为多见，表现为皮肤斑块样变硬变厚和萎缩：开始时病变处皮肤出现红肿，呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘紫色，一个或多发，直径可达数厘米，逐渐增大，中央部位逐渐转为淡黄色，数年后不再进展，局部皮肤变硬、萎缩。
（2）条（带）状硬皮病（linearscleroderma）主要发生在儿童和青年，表现为皮肤出现长条的带状硬化，可深达皮下深筋膜、肌肉层，甚至骨质，常沿肋间分布，也可见于前额、头皮、四肢，病变呈纵形分布，可致肌肉萎缩及骨发育不良，引起肢体变短和面部萎缩。
（3）点滴状硬皮病(guttatemorphea)多见于颈、胸、肩背等处，呈绿豆至硬币大，集簇性或线性分布排列。
　　硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。　　目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。　　少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良，可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。　　理疗和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

　硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.　一,分类　
　1）局限性硬皮病包括硬斑病,带状硬皮病,点滴状硬皮病.
　　2）系统性硬化症包括肢端硬皮病,弥漫性硬皮病,CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好.）　　二,症状和体征：
　　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!
）　　(1)硬斑病：多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.
　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.
　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.
　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；
　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

硬皮病现称系统性硬化症.临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心,肺,肾,消化道等内脏器官的结缔组织病.各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰.女性发病率约为男性的3-4倍.
　1.局限性硬皮病　　（注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限!
）　　(1)硬斑病：多发生在腰,背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形,椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗,毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕.皮肤活检符合硬皮病改变.
　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病.
　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈,胸,肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病.
　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病　　肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干,内脏累及少,病程进展慢,预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多.病情重,病变进展快,予后差.
　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状,表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解；
　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期.

顾名思义，就是皮肤变-硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。多发性硬化症是一种给患者的日常生活带来严重的影响的疾病。很多疾病的防治工作都是在日常生活中进行的，所以中医保守治疗[黄白复容方]能有效的治疗硬皮病，再者做好生活重硬化症的预防护理工作，才能抵-抗疾病的入侵，才能保证健康的身-体。一、饮食调养：应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主。二、生活起居：生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。