结节性硬化症又称结节性脑硬化，是源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。结节性硬化治疗方面，如果没有癫痫他可能一辈子也没有发病，也没有出现任何症状，也不用治疗，如果没有癫痫可能就是结节性硬化，病人有可能不需要进行特殊的治疗，但如果其他脏器碰到有一些病人，比如肾部的一些结节特别大，会影响肾脏的功能，有些人可能还需要做肾切除什么的，这些其他的结节硬化，其他脏器的结节改变，它有时候也需要一些治疗，但脑部的结节它只要不引起癫痫就不需要特殊的治疗。

结节性硬化（FuberousSclerosis）又称Bauneville病，是少见的先天性疾病。此例临床表现为婴儿痉挛症又称west综合征，现报告如下。1病例资料患儿，女，5个月。足月、顺产。因发作性头颈屈曲10天来诊。患婴出生3个月后家属发现反应迟钝、不活泼、发呆，近10天出现阵发性点头、屈颈，双上肢屈曲，每次发作持续1～2min，每日出现7～8次，无呕吐，不发热。无家族遗传病史。在当地凌海市医院就诊，做头CT检查后疑似脑囊虫病来本院会诊。体格检查：营养良好，会哭，听反射及皮肤痛刺激反应正常。睑裂等大，双眼球运动正常，双侧瞳孔等大，对光反射灵敏。无面瘫，咽反射存在，颈软，心肺正常，腹软，肝脾无肿大。四肢及脊柱无畸形，肢体活动自如，肌张力正常，无肌萎缩。肌腱反射BCR、TCR、PSR、ASR均（++），双侧Babinski（-）。皮肤无黄染，无咖啡色斑，无皮下结节，未见皮脂腺瘤。辅助检查：头CT示双侧侧脑室外侧壁近中央部各有1个高密度球状结节，沟裂正常，中线无移位。脑电图：双侧额顶部频现高波幅棘波、慢波及Q波，双侧无明显差别，提示异常脑电节律。2讨论结节性硬化是一种先天性家族遗传病，常染色体显性遗传，也有散发病例。国内迄今报道尚不足百例。其主要病理变化发生在大脑皮质、基底节和脑室壁内的小结节，质坚色白，是由致密的胶原纤维、巨大的星形细胞和异位的神经细胞团构成，可部分或全部钙化。皮脂腺瘤、癫痫和先天性痴呆是结节性硬化的临床三大特征。本例表现为婴儿痉挛伴有不同程度的智能障碍或减退，典型的头CT所见及明显的脑电变化，而无皮肤损害罕见。目前对本病尚无特效治疗，主要是对症处理，使用抗惊剂，也可试用激素治疗。

结节性硬化病（tuberoussclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。中医治肌无力肌肉萎缩！让口腔溃疡不再复发谈甲亢病的防与治治疗皮炎、湿疹、荨麻疹1.皮肤有四种特征性损害：⑴面部血管纤维瘤，曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。⑵甲周纤维瘤（Koenen瘤）。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。2.智力减退。3.癫痫。1.寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失2.囊性腺样上皮瘤病（epitheliomaadenoidescysticum）：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。对症处理，但无特殊疗法，皮损可分批激光治疗。

你好：结节性硬化症是以惊厥、智力低下、皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征。约60%的病儿智力低于正常小儿，智力低下程度可轻可重，随年龄增长而表现逐渐明显。病儿还可出现精神改变，如出现无理由的行为、违拗等。本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状。惊厥多在2岁以内起病，常为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作或无力型发作，随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作。有时惊厥发作可自然停止一段时间，但不久又发作，抗癫痫药物较难控制。皮脂腺瘤多在2～6岁病儿出现，逐渐增多，青春期明显。皮脂腺瘤在鼻周围最多，向四周扩散，呈红褐色或与皮肤色泽一致，从针尖大小到豌豆大小，不疼。多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑，呈卵圆形或梭形，多见于腹部、背部及下肢。不少病儿还有视网膜病变，有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤。当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时，可诊断为本病。但在婴儿期仅出现反复惊厥也应怀疑本病，进行CT检查可发现脑室周围及皮层有密度增高影，此种改变出现较早。本病治疗主要是对症治疗，用抗癫痫药物控制抽搐发作。对顽固难控制的病儿，如诊断有局限性病灶，可考虑外科手术切除病灶。我的回答你可以参考。

结节性硬化症是以惊厥,智力低下,皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征.约60%的病儿智力低于正常小儿,智力低下程度可轻可重,随年龄增长而表现逐渐明显.病儿还可出现精神改变,如出现无理由的行为,违拗等.本病临床表现中以惊厥,皮脂腺瘤为突出症状.惊厥多在2岁以内起病,常为婴儿痉挛症发作,肌阵挛发作或无力型发作,随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作.有时惊厥发作可自然停止一段时间,但不久又发作,抗癫痫药物较难控制.皮脂腺瘤多在2～6岁病儿出现,逐渐增多,青春期明显.皮脂腺瘤在鼻周围最多,向四周扩散,呈红褐色或与皮肤色泽一致,从针尖大小到豌豆大小,不疼.多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑,呈卵圆形或梭形,多见于腹部,背部及下肢.不少病儿还有视网膜病变,有的病儿可在肝,脾,肾,脑,心或肺部发现肿瘤.当病儿出现惊厥,皮脂腺瘤,智力低下和内脏改变等典型表现时,可诊断为本病.但在婴儿期仅出现反复惊厥也应怀疑本病,进行CT检查可发现脑室周围及皮层有密度增高影,此种改变出现较早.本病治疗主要是对症治疗,用抗癫痫药物控制抽搐发作.对顽固难控制的病儿,如诊断有局限性病灶,可考虑外科手术切除病

，结节性硬化症是以惊厥，智力低下，皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征.约60的病儿智力低于正常小儿，智力低下水平可轻可重，经医生检查确定骨盆及软产道有明显异常者，不能经阴道分娩，应适时入院进行剖宫产。随年龄增长而体现逐渐明显.病儿还可出现精神转变，如出现无理由的行为，违拗等.本病临床体现中以惊厥，皮脂腺瘤为突出症状.惊厥多在2岁以内起病，常为婴儿痉挛症发作，肌阵