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回答1
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张润 主治医师
南方医科大学珠江医院
三级甲等
神经外科研究所
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您好，束臂运动实验即以血压绷带维持血压于收缩压，同时令病人用同一手臂的手挤压橡皮球，约每秒进行一次。健康人容易挤压70～00次，伴有某些不适，但无痛性痉挛性发作，血压带放气后无遗留症状，肘前静脉血标本中乳酸量增加3倍以上，而GSDV型病人，由于痛性痉挛的限制，只能挤压20～30次。解除血压带后，痛性痉挛仍持续，手呈强直姿势（腕部弯曲，手指伸展），且不能被病人或检查者纠正，几分钟后方得以缓解但疼痛可持续24～48h。由于病儿肌肉运动时不能利用糖原，故不向血中释放乳酸，因而血中乳酸不增加。肌活检特殊染色鉴定是否缺乏磷酸化酶。肌电图显示无生物电。
2016-07-07 20:00
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