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回答1
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顾卫琼 主任医师
上海交通大学医学院附属瑞金医院
三级甲等
内分泌科
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糖原累积病Ⅵ型的病因主要包括遗传因素、糖原代谢异常、肝脏病变、细胞结构改变等。身体不适时,应尽快寻求专业医疗意见,遵循医生的建议进行治疗,切莫自行开处方。
2016-07-09 19:02
1.遗传因素:属AR遗传,基因缺陷导致相关酶的功能异常。
2.糖原代谢异常:糖原在肝脏中贮积,影响正常代谢。
3.肝脏病变:出现肝肿大、肝纤维化和门静脉变宽。
4.细胞结构改变:电镜下可见α颗粒糖原取代胞器。
5.脂质代谢异常:嗜锇的脂质小滴在肝中贮积。
总之,糖原累积病Ⅵ型是多种因素综合作用导致的。
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