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回答1
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刘娟 副主任医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
内分泌科
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您好，糖原累积病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中，肝肿大，肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。本病呈AR遗传。
2016-07-03 20:32
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
