-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
刘娟 副主任医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
内分泌科
-
您好，糖原累积病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏症。糖原贮积病是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏，使糖不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病，又叫糖原病，糖原代谢病。
2016-07-08 13:52
-
就医问药
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
