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糖原累积病Ⅲ型应如何应对

糖原累积症

糖原累积病Ⅲ型怎么办

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    糖原累积病Ⅲ型是一种由于基因突变导致的遗传性疾病,会影响糖原的代谢。患者可能出现低血糖、肝肿大、生长迟缓等症状。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、定期监测等。 1. 饮食调整:保证充足的热量摄入,以维持血糖稳定。增加复合碳水化合物摄入,减少单糖和双糖。 2. 药物治疗:可以使用玉米淀粉来维持血糖水平;胰高血糖素在低血糖发作时使用;一些酶替代药物也在研究中。 3. 定期监测:定期检测血糖、肝功能、血脂等指标,以及时调整治疗方案。 4. 运动管理:适当运动有助于提高身体代谢能力,但要注意避免过度劳累导致低血糖。 5. 心理支持:患者和家属可能面临较大心理压力,需要心理辅导和支持。 糖原累积病Ⅲ型虽然无法根治,但通过综合治疗和管理,可以有效控制症状,提高患者生活质量。患者和家属要积极配合治疗,保持乐观心态。

    2024-10-23 01:00
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什么是糖原累积症?   糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»

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