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回答1
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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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糖原累积病Ⅲ型是一种由于基因突变导致的糖原代谢障碍性疾病,患者常出现低血糖、肝大、生长迟缓等症状。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、定期监测、运动管理和预防并发症等。 1.饮食调整:保证高蛋白质、低糖饮食,定时进餐,避免长时间空腹。 2.药物治疗:可使用葡糖苷酶α类似物,如阿糖苷酶α;还可使用一些改善代谢的药物,如左卡尼汀。 3.定期监测:定期检查血糖、肝功能、血脂等指标,以便及时调整治疗方案。 4.运动管理:适当进行有氧运动,如散步、慢跑,但要避免剧烈运动导致低血糖。 5.预防并发症:积极预防和治疗因糖原累积病Ⅲ型引起的并发症,如心肌病、骨质疏松等。 糖原累积病Ⅲ型的治疗需要综合多种方法,并长期坚持。患者应在医生的指导下进行规范治疗,以改善生活质量,减少并发症的发生。
2024-10-22 09:03
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»