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家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是什么?

红细胞增多症

家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是什么?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    朱微微 主治医师

    安徽省立医院

    三级甲等

    中医科

    家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症,也称Lcvine-Critchley综合征,是一种极为罕见的遗传性疾病,特征表现为不自主的舞蹈样动作、血液中棘红细胞增多,并可能伴随自伤行为、癫痫发作以及精神障碍。身体健康为重,一旦感到不适,应及时就医,避免自行诊断用药带来的风险。
    1. 症状表现:患者主要表现出全身性的舞蹈样不自主运动,这些动作往往难以控制且无规律。
    2. 血液变化:血液中的红细胞形态异常,呈现棘红细胞增多,可能影响血液流动性和氧气输送。
    3. 神经系统影响:病理学上,疾病涉及大脑深部结构,如尾状核和苍白球的神经元丧失,伴随着胶质细胞的增生。
    4. 遗传特性:这是一种遗传性疾病,通常遵循特定的遗传模式在家族中传递。
    5. 未知的发病机制:尽管临床特征明显,但其具体的发病机理目前医学尚未完全阐明。
    由于家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症是罕见病,目前的治疗方法有限,主要侧重于缓解症状和改善生活质量。由于涉及到神经系统和遗传因素,因此建议患者寻求神经遗传学专家的帮助,并在专业医生的指导下进行长期管理。值得注意的是,中医科可能提供一些辅助治疗方案,但核心治疗仍需依赖现代医学手段。

    2016-07-03 16:18
就医问药

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什么是红细胞增多症?   红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。在我国平原地区,单位容积循环血液中,男性红细胞数≥6.5×10^12L,血红蛋白≥180g/L,血细胞比容≥0.54;女性红细胞数≥6.0×l0^12/L,血红蛋白≥170g/L,血细胞比容≥0.50,称为红细胞增多。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。 查看全文»

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