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回答1
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刘娟 副主任医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
内分泌科
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你好，黏多糖贮积症 IH型的症状表现：1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背，进行性发育迟缓，舟状头。面粗犷，1岁后更加明显，故称为承霤病。黏多糖贮积症 IH型的表现为肝脾肿大，多毛，脐疝和腹股沟疝。侏儒，关节大而僵硬，尤见于掌指关节，爪型手，长骨短。流涕，传导性耳聋，视减退，皮坚韧。椎骨狭窄，压迫脊髓，脑积水，进行性智能衰退。
2016-07-03 20:02
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就医问药
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan，GAG)，是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋，体格发育障碍，智能低下，角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%～10%。 查看全文»
