无色素性视网膜色素变性的特点及遗传方式是什么
视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现,病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐
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迟润华 主治医师
北京德胜门中医院眼科
眼科
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无色素性视网膜色素变性是视网膜色素变性的一种特殊类型,具有独特症状和检查所见,遗传方式多样。包括显性、隐性、性连锁隐性等。 1. 症状特点:检眼镜下可见眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩,周边眼底可能有少数骨细胞样色素斑,也可能始终无色素改变。 2. 病情发展:部分人认为是色素变性早期表现,病情发展可能出现典型色素,也有始终无色素改变者。 3. 遗传方式:显性遗传,即亲代中有患者,子代患病概率较高;隐性遗传,亲代可能为携带者,子代在特定条件下发病;性连锁隐性遗传,与性别相关。 4. 诊断方法:通过视功能检查、眼底检查、基因检测等综合判断。 5. 治疗难点:目前尚无特效治疗方法,主要是延缓病情进展,如补充维生素 A 等。 无色素性视网膜色素变性虽然相对少见,但对视力影响较大。患者需定期检查,积极采取措施延缓病情。
2024-10-14 11:36
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视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。 饮食方面注意高蛋白低脂低盐,不食用动物油脂。高蛋白低盐低脂饮食,有助于减小“硬性渗出”,有利于改善糖尿病视网膜病变。由于动物油脂含有较高胆固醇,糖尿病视网膜病变患者可选择食用植物油,控制总热量,避免体重过重。
2024-10-14 11:36
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实习医生
九江泌尿科医院
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视网膜色素变性(RP)病友论坛致力于加强视网膜色素变性(RP)患者之间的交流,加强联系,讨论视网膜色素变性治疗方法和药物(包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医中药、医院情况交流、气功、偏方),互相帮助,共同战胜视网膜色素变性。 注意事项: 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功),能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动,如持之以恒,对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。
2024-10-14 11:17
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