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先天性副肌强直症应如何治疗

肌强直性肌病

先天性副肌强直症应如何治疗

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    黄渊炳 副主任医师

    云浮市人民医院

    三级甲等

    神经内科

    先天性副肌强直症是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为肌肉在遇冷或活动后出现强直。患者应及时就医,避免病情加重。治疗方法包括物理治疗和药物治疗。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
    1.疾病原理:由于基因突变导致肌肉细胞膜的离子通道功能异常,引起肌肉强直。
    2.物理治疗:包括按摩和被动手法,如在背部脊椎两侧进行拇指平推或指揉法,以及采用适当强度的被动摇动手法改善关节功能障碍。
    3.药物治疗:常见药物有美西律、苯妥英钠、普鲁卡因胺等。这些药物可改善肌强直症状,但对寒冷诱发的肌强直疗效存在差异。药物使用需遵医嘱。
    4.治疗注意:治疗过程中要密切关注身体反应,如有不适及时告知医生。
    5.定期复查:按照医生建议定期复查,监测病情变化和治疗效果。
    先天性副肌强直症虽然罕见,但通过合理的治疗可以有效改善症状。患者要积极配合治疗,以提高生活质量。

    2016-08-02 13:34
就医问药

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什么是肌强直性肌病?   肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»

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