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回答1
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王涛 副主任医师
中山大学附属第三医院
三级甲等
耳鼻咽喉科
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延桥麻痹和耳聋症状,0—5岁起病,女性居多。延桥麻痹和耳聋的症状首发双侧神经性耳聋和前庭无反射,继之Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ Ⅹ、ⅩⅡ颅神经受损,无眼内、外肌麻痹,20%有视神经萎缩。此外,尚有肌萎缩,色素性视网膜炎、癫痫,晚期有轻度小脑和锥体束体征,无智能改变。病程不规律,可突发,亦可长期不变。网状结构和脊髓前角细胞损害引起呼吸障碍,是致死原因。脑脊液检查和神经传导速度正常,肌电图和肌活检示神经源性损害。
2016-08-14 17:11
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