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回答1
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蔡明钢 副主任医师
广东省人民医院
三级甲等
皮肤性病科
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您好,着色性干皮病的临床表现:皮肤病变:约75%患者于出生后6个月至3岁开始发病。对光敏感,皮肤损害可分3期:雀斑和干燥期:即面部、双手出现淡到棕色的大小不等斑点,密集分布。颈、小腿、球结膜甚至躯干均可累及,皮肤严重干燥。放射性皮炎样期:毛细血管扩张,血管瘤,皮肤萎缩,脱色性萎缩斑。结痂、溃疡、疣状物和光化性角化病,尚有水疱大疱,呈皮肤异色病样外观。恶性肿瘤期:如基底细胞癌,鳞状上皮细胞癌,黑色素瘤等。皮损好发于暴露部位,80%患者有眼损害,约2/3的患者20岁以前死亡。应与雀斑相鉴别。眼病变:畏光、睑外翻或内翻和结膜炎、角膜炎、角膜云翳、溃疡混浊。神经异常:小头、智障碍、舞蹈手足徐动症、小脑性共济失调、耳聋。其他:口腔组织萎缩、癌变,内脏肿瘤,身材矮小,性腺发育不全。
2016-08-11 11:00
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