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回答1
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蔡明钢 副主任医师
广东省人民医院
三级甲等
皮肤性病科
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您好,着色性干皮病是一种较少见的皮肤色素萎缩性病。别名甚多,如干皮病性白痴、萎编性色素性血管病、色素性干皮病伴神经系统综合征、色素性干皮病伴恶性肿瘤综合征等。患者成纤维细胞的DNA缺乏对紫外线损伤的修复能,对280一3l0nm波长的日光过敏,细胞受损伤后或死亡,或畸变。患者皮肤病变早期呈红斑、色素斑和脱屑,基底细胞黑色素增多,真皮上部炎性浸润,表皮角化;中期表现以皮肤萎缩和毛细血管扩张为主;晚期癌变,包括基底细胞癌、鳞状细胞癌及纤维肉瘤、恶性黑色素瘤等。神经系统症状的病理基础未明,个别报告脑萎缩及局部钙化,机制不明。
2016-08-07 09:39
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