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王庆松 医师
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混合型卟啉病是一种罕见的代谢障碍性疾病，发病机制复杂。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症处理等。患者需注意饮食、休息，定期复查。 1.疾病介绍：混合型卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺陷，导致卟啉及其前体物质异常蓄积引起。 2.避免诱因：避免饮酒、吸烟，减少使用可能诱发疾病的药物，如巴比妥类、磺胺类药物。 3.药物治疗：可使用羟氯喹、β-胡萝卜素、葡萄糖酸亚铁等药物。 4.对症处理：如有疼痛，可使用镇痛药如布洛芬；有皮肤损害，注意皮肤护理，避免日晒。 5.生活管理：保证充足睡眠，避免劳累，保持心情舒畅。 6.定期复查：监测血常规、肝肾功能等指标，评估病情变化。 混合型卟啉病的治疗需要综合多种方法，患者应积极配合医生治疗，注意自我管理，以提高生活质量，控制病情发展。
2024-10-09 22:56
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就医问药
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
