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回答1
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魏军平 主任医师
中国中医科学院广安门医院
三级甲等
内分泌科
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克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,可导致胆红素代谢异常,引发严重黄疸。需及时治疗,否则可能危及生命。一旦身体出现不适,应立刻就医,遵从医生的指示进行治疗,不宜自行开药。
2016-10-02 21:29
1.疾病介绍:这是由于胆红素葡萄糖醛酸转移酶缺乏引起的,分为Ⅰ型和Ⅱ型。
2.Ⅰ型治疗:
出生1周内进行血浆置换疗法,降低胆红素浓度。
光照疗法,每天15h以上,减少胆红素脑病。
锡原卟啉静脉注射,抑制胆红素生成。
酶诱导剂苯巴比妥无效。
3.Ⅱ型治疗:
苯巴比妥诱导胆红素葡萄糖醛酸转移酶,长期治疗。
光照疗法也有一定效果,但随年龄增长效果变差。
避免使用阿司匹林等能增加血清非结合胆红素的药物。
克里格勒-纳贾尔综合征治疗复杂,需综合多种方法,患者应及时就医,遵循医生建议治疗。
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