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回答1
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王慧深 主任医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
心血管儿科
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克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病,多在新生儿和婴幼儿时期发病,以高胆红素血症为主要特征。患者应及时就医,病情严重时有生命危险。若身体出现不适症状,请赶快就医,按照医生的指导进行治疗,切勿自行用药。
2016-10-20 14:43
1.疾病类型:分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型病情严重,Ⅱ型相对较轻。
2.病因:由于肝细胞内葡萄糖醛酰转移酶缺乏导致。
3.症状:主要表现为严重的黄疸,皮肤、巩膜黄染。
4.诊断:通过胆红素检测、基因检测等明确诊断。
5.治疗:Ⅰ型常需肝移植;Ⅱ型可试用苯巴比妥等药物治疗。
6.预后:Ⅰ型预后差,Ⅱ型经治疗部分可缓解。
总之,克里格勒-纳贾尔综合征是严重的遗传性疾病,早发现、早诊断、早治疗对改善预后至关重要。
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