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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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红细胞生成性原卟啉病的病因较为复杂,主要包括遗传因素、酶活性异常、环境因素、药物影响以及其他一些相关因素等。 1.遗传因素:多数患者存在遗传缺陷,基因异常导致卟啉代谢相关酶的功能障碍。 2.酶活性异常:亚铁螯合酶活性降低,使得原卟啉在红细胞中大量蓄积。 3.环境因素:长时间暴露于日光中的紫外线,可诱发或加重病情。 4.药物影响:某些药物如磺胺类、巴比妥类等,可能影响卟啉代谢。 5.其他因素:体内铁缺乏、肝脏疾病等也可能与本病的发生有关。 综上所述,红细胞生成性原卟啉病是由多种因素共同作用导致的。明确病因对于诊断和治疗具有重要意义。患者应及时就医,采取有效的防护和治疗措施,以减轻症状和避免病情恶化。
2024-10-17 10:30
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»