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轩存旺 医师
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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,由于基因突变导致葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性降低或缺乏,使红细胞易受到氧化损伤,引发溶血性贫血等症状,表现多样,如黄疸、贫血、血红蛋白尿等。 1. 遗传因素:基因突变是本病的根本原因,呈 X 连锁不完全显性遗传。 2. 症状表现:常见有急性溶血性贫血,如乏力、头晕、黄疸;还可能有慢性溶血性贫血表现。 3. 诱发因素:感染、某些药物(如磺胺类、呋喃类)、蚕豆等可诱发溶血。 4. 诊断方法:通过血常规、红细胞 G6PD 活性测定等检查明确诊断。 5. 治疗原则:避免诱因,急性溶血时需输血支持,严重者可能需换血治疗。 总之,白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种需要重视和预防的疾病。患者应注意避免诱因,定期检查,以保障健康。
2024-10-24 02:55
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