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怎么治疗半乳糖血症

2016-11-11 13:43 点击扫描二维码更精彩

疾病：半乳糖血症

问题：

怎么治疗半乳糖血症

回答1
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刘娟副主任医师

中山大学附属第一医院

三级甲等

内分泌科

半乳糖血症1.静脉输给葡萄糖、新鲜血浆，注意补充电解质。2..抗生素对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素，并给予积极支持治疗。
2016-11-17 20:36

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什么是半乳糖血症? 　　半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病，其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型，均为常染色体隐性遗传病，半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见，在新生儿中发病率为1/10000～1/30000，且病情严重。　　食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下，乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳查看全文»

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