本病临床特征为女性多见，呈慢性活动性肝炎表现。多数人呈缓慢发病，约占70%少数可呈急性发病，约占30%。病人常见表现为乏力、黄疸、肝脏肿大、皮肤瘙痒、体重下降、闭经等症状。病情发展之肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。发病一般比较缓慢，患者初期只是觉得乏力，检查为转氨酶升高，发展到一定时期会有黄疸，此时可能已经为严重肝炎甚至肝硬化，治疗上大多为时已晚。所以建议及早到专业医院检查，早日接受治疗。

临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ-球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。 约20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。

有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。本病的肝外表现有： (1)对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎; (6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。