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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因:由于血浆中存在超大分子的冯·维勒布兰德因子。正常情况下vWF经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解为不同大小的多聚体或二聚体,酶由ADAMTS13基因编码。遗传性(或先天性)TTP患者中存在ADAMTS13基因突变。部分患者为获得性TTP,是由于机体产生了抗vWF-CP抗体抑制了vWF-CP酶的活性所致,病因包括:感染、肿瘤、药物、免疫病等。也有患者无明确病因(特发性)。
2016-12-19 11:20
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