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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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(1)血象 患者均有溶血性贫血和显著的血小板减少,外周血涂片可见破碎红细胞,并可见巨大血小板。
2)骨髓象 红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增高,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。
3)出凝血检查 出血时间正常,血块收缩不佳,束臂试验阳性,可有凝血酶原时间、部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白降解产物(FDP)轻度升高。一般无典型弥散性血管内凝血(DIC)的实验室变化。
4)溶血指标的检查 直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性,继发性者少数可呈阳性。血清胆红素、游离血红蛋白、乳酸脱氢酶升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
5)免疫学检查 部分患者为自身免疫性疾病,可进行免疫学相关检查。
6)ADAMTS13活性检测 患者血浆酶活性不能测出或很低时,一般可以确定有遗传性或获得性TTP。
6)脑脊液及脑电图检查 脑脊液压力与蛋白质轻度增高,细胞数正常,蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
7)病理学检查 可作为诊断TTP的辅助检查,表现为:小动脉、毛细血管中有均一性透明样血小板血栓,PAS染色阳性,此外,可发现血管内皮细胞增生、内皮下透明样物质沉积、小动脉周围纤维化,栓塞局部可有坏死但无炎性反应。
8)转化生长因子β1(TGFβ1) 转化生长因子β1增加,对骨髓造血有抑制作用,即临床观察到缺乏明显补偿性造血,待临床缓解期仍维持一些抑制作用,以致仍有血小板激活的情况存在。
9)心电图 呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。
10)胸片 可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
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