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小儿肥厚型心肌病的病因是什么

肥厚型心肌病

小儿肥厚型心肌病的病因是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李博维 主治医师

    广东药科大学附属第一医院

    三级甲等

    心血管一科

    小儿肥厚型心肌病病因1、肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3。家族性发病的患者中,50%的肥厚型心肌病病因不明确,50%的家系中发瑰有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约古76%。2、小儿肥厚型心肌病发病原因目前已证实HCM是一种常染色体显性遗传病。先证者的同胞50%受累。大约50% HCM是由7个编码收缩蛋白基因突变引起,其中肌球蛋白重链基因突变占30%~40%。虽然相同基因突变所致的HCM亲属间常有显著不同的临床表现,但有几项研究表明HCM的表型主要由遗传缺陷所决定,如特定的形态学改变及猝死的发生等均与某种基因突变有关。

    2017-01-03 10:08
就医问药

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什么是肥厚型心肌病?   肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常为青年猝死的原因。多数病例与遗传有关,在肌球蛋白重链基因产生突变并以正染色体优势进行多样的表型传递和外显率。后天的肥厚型心肌病通常发生在有慢性HTN的成年患者。 查看全文»

心肌缺血 心悸
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