小儿肥厚型心肌病怎么回事_即问即答

即问即答

小儿肥厚型心肌病怎么回事

2017-01-01 09:14 点击扫描二维码更精彩

疾病：肥厚型心肌病

问题：

小儿肥厚型心肌病怎么回事

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

李博维主治医师

广东药科大学附属第一医院

三级甲等

心血管一科

小儿肥厚型心肌病是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄和不对称性室间隔肥厚。临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。
2017-01-01 09:26

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回答1追问

追问是开放提问，不一定是原来医师回答

网友匿名追问：2018-04-05 10:11

两岁儿童室间隔多少才算肥厚性心肌病？
申兰阔医生对该追问进行回答：2018-04-06 09:18

申兰阔医师

广东药科大学附属第一医院

三级甲等

你好，这个肥厚性心肌病往往室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3～1.5

更多回答我要评论 2017-01-01 09:26

就医问药

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什么是肥厚型心肌病? 　　肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常为青年猝死的原因。多数病例与遗传有关，在肌球蛋白重链基因产生突变并以正染色体优势进行多样的表型传递和外显率。后天的肥厚型心肌病通常发生在有慢性HTN的成年患者。查看全文»

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