1.上腹部疼痛，可能为典型胆绞痛或持续性胀痛，有的患者疼痛不明显，而寒战发热非常明显，周期发作； 2.可有长期的胆道病史、或伴有寒战发热、黄疸的急性胆管炎史； 3.患侧肝区及下胸部有经常性疼痛不适，常放射至背、肩部；一侧肝管梗阻时，可无黄疸或黄疸甚轻； 4.急性期，可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征（疼痛、寒战发热、黄疸），多数可能是合并的肝外胆管结石所致。 5.肝区压痛和叩击痛明显，肝脏呈不对称性肿大并有压痛。

肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期，可无症状，或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期，则可出现急性化脓性胆管炎的症状，或不同程度的Charcot三联征，多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人，当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻，并继发感染时，可出现畏寒、发热等全身感染症状，甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时，病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛，常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。

肝内胆管结石病根据病程及病理的不同，其临床表现可以是多方面的，从早期的无明显临床症状的局限于肝内胆管某段肝管内的结石，至后期遍及肝内外胆管系统甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等的晚期病例