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肝豆状核变性的临床表现有哪些?怎么治疗?

肝豆状核变性

肝豆状核变性的临床表现有哪些?怎么治疗?上次医院检查出肝豆状核变性,肝豆状核变性的表现是什 么样的?肝豆状核变性该怎么治疗呢?

  • 回答1

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    杨明博 主任医师

    九江泌尿科医院

    肝病科

    肝豆状核变性他的表现,会表现在很多方面。第一种,他会在神经和精神方面表现。神经症状的表现主要是以身体四肢,包括面部表情难以控制为主。当病情严重的时候,还会出现对小脑,大脑皮层,下丘脑有损害等特征。而精神方面则表现为,他的注意力和记忆力减退,个人的情绪不稳等。而第二种,就是他肝脏异常。因为铜在体内的堆积,严重的时候可能会发现我们的体内的器官会出现肝硬化,脾肿大等。还有一种可能,大家都不太了解,它叫角膜色素环。他就是因为铜在后弹力膜沉积没办法排出而形成的。当然,还有一些其他的症状,我们这边就不多说了。

    2017-03-06 11:25
  • 回答2

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    实习医生

    九江泌尿科医院

    全科

    肝豆状核变性,它的产生是因为铜在体内堆积而无法排出体外造成的这些疾病。那么我们就可以对症下药,我们可以通过减少体内铜的堆积来治疗,也就是要利用饮食治疗法。主要是在我们平常的时候,要注意避免摄入含铜量高的食物。第二种就是药物治疗,一类药物是把铜排出体外为主,而另一类药物,则是阻止身体对铜的吸收。另外一些严重的患者已经得了皮功能亢进者,我们可以进行手术治疗。主要还是要根据病情,慎重选择治疗方法。

    2017-03-06 11:25
  • 回答3

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    助理医生

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

     虽然我们知道这种病是可以治疗的,但是很多患者在康复和心理治疗的时候,都会出现抑郁。所以,即使我们有药物治疗这些患者,也要对他们进行适当的心理疏导。特别是患者的家庭,家庭的支持将会成为他们心理建设的重要动力。希望,家庭和患者一起努力,战胜病魔。

    2017-03-06 11:25
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什么是肝豆状核变性?   肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»

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