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申兰阔 医师
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肝豆状核变性(肝豆病)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。治疗药物除青霉胺外,还包括二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠、依地酸二钙钠、锌剂等。 1.二巯丁二酸胶囊:能与铜离子结合形成络合物,促进铜排出。 2.二巯丙磺钠:对铜有较强的络合作用,用于肝豆病的治疗。 3.依地酸二钙钠:能与多种金属离子结合,可辅助治疗肝豆病。 4.锌剂:如硫酸锌、葡萄糖酸锌等,通过诱导肠黏膜细胞产生金属硫蛋白,阻止铜吸收。 5.饮食调整:低铜饮食也很重要,避免食用含铜高的食物,如动物肝脏、坚果等。 肝豆病患者应在医生指导下选择合适的替代药物,并定期复查,监测病情变化。同时注意饮食和生活习惯,以控制病情。
2024-10-20 22:02
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