七岁半肝豆状核变性多种症状，如何治疗？
七岁半，肝豆状核变性，肝代谢失常期，门静脉高压，营养不良，腹水已经在湘雅附一医院确诊，现在转当地市中心医院治疗，已经牙齿出血多次，现在情况医生建议回家治疗无效，还能活多久？
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回答1
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
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肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，七岁半患儿出现肝代谢失常期、门静脉高压、营养不良、腹水及牙齿出血等症状。治疗需综合考虑多个方面，包括饮食调整、药物治疗、对症处理、定期复查以及必要时的手术治疗等。 1. 饮食调整：限制含铜高的食物，如动物肝脏、坚果、巧克力等，增加富含优质蛋白、维生素和矿物质的食物。 2. 药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、曲恩汀等，促进铜排出。 3. 对症处理：针对门静脉高压，可使用普萘洛尔等降低门静脉压力；营养不良需补充营养制剂，如多种维生素、微量元素等。 4. 定期复查：监测肝功能、铜代谢指标、腹部超声等，评估病情变化。 5. 手术治疗：在病情严重时，可能需要考虑肝移植手术。 肝豆状核变性的治疗是一个长期的过程，需要患儿家长的密切配合和耐心坚持。同时，要遵循医生的建议，积极治疗，以提高患儿的生活质量和预后。
2024-10-23 20:11
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