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先天性纤维蛋白原缺乏症是怎样的疾病

先天性纤维蛋白原缺乏症是什么病

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李强 医师

    潍坊市人民医院

    三级甲等

    普内科

    先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,主要由于基因突变导致纤维蛋白原合成减少或功能异常。其症状包括出血倾向、伤口愈合困难等,严重时可危及生命。病因与遗传因素密切相关,治疗方法包括补充纤维蛋白原、止血治疗等。 1. 病因:基因突变是主要原因,遗传方式可为常染色体隐性遗传或显性遗传。 2. 症状:常见的有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血,严重时可出现内脏出血、关节腔出血。 3. 诊断:通过凝血功能检查、纤维蛋白原定量测定等明确诊断。 4. 治疗:补充纤维蛋白原制剂是主要治疗手段,常用的有冻干人纤维蛋白原。同时,可使用止血药物如氨甲环酸。 5. 预后:病情较轻者经积极治疗预后较好,严重者可能影响生活质量甚至危及生命。 6. 预防:遗传咨询和产前诊断对预防有重要意义。 先天性纤维蛋白原缺乏症虽然罕见,但早期诊断和适当治疗可有效控制病情。患者需定期复查,遵循医嘱进行治疗和预防。

    2024-10-24 00:00
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刘和平

刘和平 / 主任医师

擅长:冠心病介入治疗术、心律失常射频消融术、永 久性心脏起搏器安置术、先天性心脏病介入封堵术、肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术、先天性肺动脉瓣狭窄球囊扩张术、高位硬膜外去交感神经阻滞术。

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李勇

李勇 / 副主任医师

擅长:哮喘、支气管炎、肺气肿、肺心病、慢性咳嗽、支气管扩张、肺炎、肺纤维化等呼吸系统疾病的诊治和危重症的抢救具有独到见解。尤其在呼吸疑难病的诊治方面颇有建树。

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李邦良

李邦良 / 主治医师

擅长:慢性呼吸系统疾病、支气管哮喘、支气管炎、气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺心病、尘肺、矽肺、慢阻肺、肺间质纤维化、间质性肺疾病等。

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