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回答1
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黄晓东 副主任医师
惠州市中心人民医院
三级甲等
神经内科一区
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异染性脑白质营养不良有多种类型,不同类型表现有所差异。患者需及时就医,明确诊断。面对身体不适,切勿拖延,应立即就医并遵循医嘱,安全有效地恢复健康。
2017-08-03 12:36
1.晚婴型:1-2岁起病,初期运动减少、肌张力减低、腱反射减弱,之后出现姿势维持困难,视神经乳头苍白。
2.接着智能减退,语言减少至消失,对环境反应降低,颈肌肌张力减低,腱反射亢进,巴氏征阳性,瞳孔对光反射迟钝,视神经乳头苍白萎缩。
3.后期对外界反应极少,常有惊厥和肌阵挛发作,呈去大脑强直,病理征阳性,四肢腱反射极难引出,瞳孔散大,对光反射极差,眼球游动或呈玩偶眼征。
4.青少年型:发病年龄稍晚,症状相对较轻,进展较缓慢。
5.成人型:症状相对更轻,发病晚,进展慢。
异染性脑白质营养不良临床表现多样,一旦发现相关症状应尽早就诊,以获得准确诊断和治疗。
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