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祝苏红
南京紫金医院
一级
脑复苏专科
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏导致，表现为自发性出血、创伤后出血不止等。其发病机制复杂，治疗方法多样，且需要长期管理。 1. 病因：血友病是由基因突变导致，遗传方式为伴性遗传。 2. 症状：常见症状包括关节出血、肌肉血肿、鼻出血、牙龈出血等。 3. 分类：分为血友病 A（缺乏凝血因子Ⅷ）和血友病 B（缺乏凝血因子Ⅸ）。 4. 诊断：通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等确诊。 5. 治疗：治疗方法包括补充凝血因子（如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等）、预防出血、按需治疗出血等。 6. 并发症：可能出现关节畸形、肌肉萎缩、贫血等并发症。 7. 日常管理：患者需避免剧烈运动、预防外伤，定期复查。 总之，血友病虽然目前无法根治，但通过规范治疗和科学管理，患者可以有效控制病情，提高生活质量。
2024-10-22 01:59
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杨斌 副主任医师
广州市红十字会医院
三级甲等
血液内科
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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。
2024-10-22 03:09
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