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李华卿 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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POEMS 综合症是一种罕见的多系统疾病,其特征表现多样,包括多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M 蛋白血症和皮肤改变等。 1.多发性神经病变:患者常出现四肢麻木、无力、疼痛等症状,严重时可影响行走和日常生活。 2.脏器肿大:常见的有肝脾肿大,可能导致腹部不适、消化功能异常等。 3.内分泌异常:包括甲状腺功能减退、糖尿病、性腺功能减退等,引起代谢紊乱和相关症状。 4.M 蛋白血症:血液中出现异常的单克隆免疫球蛋白。 5.皮肤改变:如皮肤增厚、色素沉着、多毛等。 POEMS 综合症的诊断较为复杂,需要综合多种检查结果。治疗方法包括药物治疗、放疗、自体干细胞移植等。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生建议进行治疗。
2024-10-13 14:38
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黄建林 主任医师
中山大学附属第六医院
三级甲等
风湿免疫科
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POEMS综合症于1938 年由Scheinker 首先报道。1956 年Crow 报告了2 例骨硬化型浆细胞瘤伴周围神经病、皮肤色素沉着、杵状指、白甲、轻度淋巴结病变和踝部水肿症状的患者。1968 年Fukasal 将其作为一个独立的综合征提出。 1980 年Bardwick 等将该病主要特征多发性神经病(Polyneuropathy) 、脏器肿大(Organomegaly) 、内分泌病(Endocrinopathy) 、M蛋白(M protein) 和皮肤改变(Skin changes) 作了归纳,并集其临床主要表现的英文首字母称该病为POEMS 综合征。1983 年Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也称为Takatsuki 综合征。1984 年日本学者Nakanishi等对资料完整的102例作了详细分析,称该病为Crow-Fukase 综合征。 临床上POEMS 综合征命名更为常用,但该命名未能包含硬化性骨病变、Castleman 病(巨大淋巴结增生症) 、视乳头水肿、浆膜腔积液、水肿、血小板增多等重要特征。
2024-10-14 04:14
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