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如何诊断POEMS综合症?

如何诊断POEMS综合症?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    黄建林 主任医师

    中山大学附属第六医院

    三级甲等

    风湿免疫科

    目前尚无统一的诊断标准。有些标准概念较为模糊,给临床工作带来不便,随着人们认识程度的不断提高,对该病诊断标准亦产生了新的认识。  国内外大多采用1984年Narkanishi和2003 年Martin 等提出的诊断标准: ①多发性周围神经病;②脏器肿大;③内分泌疾病;④M蛋白或浆细胞瘤;⑤皮肤病变。上述5项主要表现中,符合4 项或4 项以上( ①和④为必备条件) 可确诊,5 项均符合者为完全型POEMS 综合征。  2003 年Dispenzieri 等提出了新的诊断标准,主要标准: ①多发性神经病变;②单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准: ①硬化性骨病变;②Castleman 病;③脏器肿大; ④内分泌疾病;⑤水肿(周围性水肿、胸水或腹水);⑥皮肤损害;⑦视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。与Martin和Narkanishi 的诊断标准不同之处在于:主要标准将M-蛋白改为单克隆浆细胞增生性疾病,次要标准增添了2 项主要临床表现。Singh D 等认为该病的诊断浆细胞恶性增生是必备条件。浆细胞恶性增生可以通过血清或尿液蛋白电泳“M”峰值阳性、骨髓浆细胞增多或组织活检证实。  另外还必须具备①有多发性周围神经病;②脏器肿大;③内分泌病; ④皮肤病变中的至少2 条。若为继发性的周围神经病变将被排除在诊断之外。Lagueny A 等认为该病的5个主要症状不是总是在发病初期同时出现,该病的主要诊断标准是与IgA或IgG单克隆丙种球蛋白病相关的脱髓鞘性多发性神经病,而这种单克隆丙种球蛋白病轻链几乎总是λ型。  次要标准至少具备下面8 项中的2 项。①硬化性浆细胞瘤;②内分泌疾病;③皮肤病变;④脏器肿大;⑤Castleman 病;⑥全身性水肿;⑦视乳头水肿;⑧血小板增多症。并认为对周围神经非紧密连接的髓鞘薄层超微结构的鉴定有利于该病的诊断。

    2016-12-03 03:15
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    您好,POEMS综合症因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难,目前国内外对POEMS综合症的诊断还没有一致的标准。

    2016-12-04 02:53
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刘和平

刘和平 / 主任医师

擅长:先天性心脏病、先天性肺动脉瓣狭窄、心律失常、冠心病

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吴爱勤

吴爱勤 / 副主任医师

擅长:专家心理咨询治疗服务:短程整合心理咨询、认知行为治疗、正念心理治疗,高级专家门诊服务项目:焦虑症、惊恐发作、抑郁症、社交恐惧症、强迫症、躯体化疼痛障碍、精神心理疑难杂症、神经衰弱,难治性睡眠障碍、慢性疼痛,性心理障碍、情感障碍、精神病性障碍;儿童青少年多动症、学习困难、网络成瘾、进食障碍;老年心理咨询,情感婚姻,家庭心理咨洵,人际交往,职场减压,危机干预,个案督导,咨询师培训、心理健康讲座,心理测评。每年1000多例心理咨询治疗、督导成功案例。

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李勇 / 副主任医师

擅长:哮喘、支气管炎、肺气肿、肺心病、慢性咳嗽、支气管扩张、肺炎、肺纤维化等呼吸系统疾病的诊治和危重症的抢救具有独到见解。尤其在呼吸疑难病的诊治方面颇有建树。

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