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回答1
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常燕群 主任医师
广东省妇幼保健院
三级甲等
医学康复科
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肾上腺脑白质营养不良又称为嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩，或称X-性连锁隐性遗传的SChilDEr病，是由长链脂肪酸代谢障碍所致。ALD基因定位于Xq27，其蛋白产物负责转运多种酶的辅基和底物，这些酶可促进体内极长链脂肪酸（VLCFA）的β氧化。主要病理改变为大脑白质广泛性脱髓鞘，累及额叶、枕叶、颞叶，以后两者明显，肾上腺皮质萎缩，细胞中可见巨大包涵体。
2016-11-16 20:38
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回答2
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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您好，肾上腺脑白质营养不良又称为“嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩”是由长链脂肪酸代谢障碍所致。主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。其治疗方法有：饮食治疗和药物治疗以。目前，有人采用饮食疗法，限定饮食中VLCFA的摄入，同时进食Lorenzo油，以减少VLCFA的合成，使C26:C22恢复正常。一般药物治疗是肾上腺皮质激素替代治疗。
2016-11-17 01:01
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