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常燕群 主任医师
广东省妇幼保健院
三级甲等
医学康复科
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幼婴癫痫性脑病(EIEE)是一种恶性癫痫性脑病,首先由OhtAhArA于976年描述,故也称为大田原综合症,其特点为: 、幼婴期发病(~76天); 2、表现为难以控制的呈簇强直性痉挛及/或强直—阵挛发作,持续时间可长达0秒,间隔约9~5秒。发作频率可高达00~300次/天,部分患儿有部分性发作及肌阵挛抽动; 3、有严重的精神运动障碍; 4、脑电图为睡眠及觉醒状态下都可见到持续爆发抑制图形,即持续至数秒的不规则混杂的高幅慢波、尖波和棘波爆发,与持续3~4秒的几乎平坦的抑制波型交替出现,同步或不同步,但各尖波和棘波成分从不同步,且多于岁末消失; 5、多数抗癫痫药物无效,只少数对ACTH有反应。有人认为EIEE与婴儿痉挛症、LEnnox-GAstAut是同一脑病在不同年龄阶段的不同表现,各有特点。
2016-05-18 20:36
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回答2
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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您好,幼婴癫痫性脑病是一种恶性癫痫性脑病,也称为大田原综合症。其特点:幼婴期发病,表现为难以控制的呈簇强直性痉挛及/或强直—阵挛发作,持续时间可长达0秒,间隔约9~5秒。发作频率可高达00~300次/天,部分患儿有部分性发作及肌阵挛抽动;有严重的精神运动障碍;脑电图为睡眠及觉醒状态下都可见到持续爆发抑制图形,即持续至数秒的不规则混杂的高幅慢波、尖波和棘波爆发,与持续3-4秒的几乎平坦的抑制波型交替出现,同步或不同步,但各尖波和棘波成分从不同步,且多于岁末消失。
2016-05-19 19:58
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