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回答1
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张湘民 主任医师
中山大学附属第六医院
三级甲等
睡眠呼吸障碍诊疗中心
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先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是最常见的一种内耳畸形,是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋,由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通,内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动,可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄,易在内耳压力的作用下穿破,脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出,形成脑脊液漏,所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染,出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流致前鼻孔则如流“清涕”一样,当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽,故幼儿患者易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。
2016-02-14 04:58
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回答2
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赵蕾 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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你好:先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏是儿童先天性耳聋的重要原因之一,近5年来徐医附院耳鼻喉科已经发现多例先天性内耳畸形患者,如大前庭导水管、mondini畸形、内耳共同腔、内听道发育不良、米歇尔畸形等,其中大前庭导水管最为常见。祝你健康!
2016-02-14 14:05
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