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肝淀粉样变的病因及发病机理是什么?

淀粉样变性

肝淀粉样变是由什么原因引起的?肝淀粉样变的发病机理?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    任立存 主治医师

    淮北口腔医院

    其他

    内科

    肝淀粉样变的发病原因较为复杂,主要包括遗传因素、慢性炎症性疾病、浆细胞异常、长期暴露于某些物质以及衰老等。 1.遗传因素:某些基因突变,如转甲状腺素蛋白基因突变,可能导致淀粉样物质在肝脏沉积。 2.慢性炎症性疾病:如类风湿关节炎、克罗恩病等,长期的炎症刺激可引发淀粉样变。 3.浆细胞异常:多发性骨髓瘤等浆细胞疾病,产生异常蛋白质,形成淀粉样物质。 4.长期暴露于某些物质:长期接触二噁英等有害物质,增加患病风险。 5.衰老:随着年龄增长,机体代谢功能下降,也可能促使淀粉样物质沉积。 总之,肝淀粉样变是多种因素综合作用的结果。明确病因对于诊断和治疗至关重要。患者一旦出现相关症状,应及时到正规医院就诊,接受专业的诊断和治疗。

    2024-10-14 11:45
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    陈怀宇 主任医师

    南方医科大学南方医院

    三级甲等

    肝病中心

    淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症候群,是淀粉样物质在肝内沉积所导致的病变,发病率仅为0.07%左右,多是系统性淀粉样变的一部分;局灶性的肝淀粉样变,虽有报道,但罕见。在细胞外异常沉积的不可溶性淀粉样蛋白物质包含有三类物质,主要包括一种非纤维样糖蛋白,即所有类型淀粉样变沉积中均出现的血清淀粉样P物质;一类是与分型相关的纤维样蛋白;第三类是氨基葡聚糖,多指硫酸肝素和硫酸皮肤素等。  迄今淀粉样变的发病机理仍未完全阐明,各种纤维蛋白前体可直接或部分裂解后形成淀粉样纤维蛋白,这些纤维蛋白可以水溶性和非水溶性两种形式存在,后者为高度异常的纤维构型,可自行聚集,形成淀粉样纤维,在组织细胞外间质、血管壁局部或弥漫性沉积。当相应的纤维蛋白前体源源不断地得到供给,持续地沉积到组织中,则产生占位效应,影响组织细胞的功能,并能够促进细胞凋亡,产生细胞毒性作用,破坏组织的正常结构,损害脏器功能。

    2024-10-15 04:10
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什么是淀粉样变性?   淀粉样变性(amyloidosis,AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织,引起器官功能损害,沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似,故名。很少为单克隆重链淀粉样变性,有原发与继发之分,原发性AL属浆细胞病,继发性AL其原发病有慢性感染、肿瘤、免疫风湿病、多发性骨髓瘤及其他淋巴浆细胞病。 查看全文»

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