主动脉缩窄是一种先天性心血管畸形，表现为主动脉局部管腔狭窄。其发病机制复杂，与多种因素相关，如胚胎发育异常、遗传因素、血流动力学改变、血管壁结构异常、其他心血管畸形合并等。 1.胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，主动脉形成出现障碍，导致局部狭窄。 2.遗传因素：部分患者存在家族遗传倾向，相关基因缺陷可能引发主动脉缩窄。 3.血流动力学改变：异常的血流冲击可影响主动脉发育，增加缩窄风险。 4.血管壁结构异常：主动脉壁的平滑肌、胶原纤维等成分异常，致使管腔狭窄。 5.其他心血管畸形合并：常与室间隔缺损、动脉导管未闭等并存，加重病情。 主动脉缩窄会影响血液循环，导致一系列症状。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应及时就医，通过影像学检查明确诊断，并根据具体情况选择合适的治疗方法，如手术或介入治疗。

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现也不同。主动脉狭窄部位上下两端压力不平衡的情况下，能听到一些杂音。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。导管前型：此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端，容易合并心血管其他畸形，也称复杂型。导管后型：较常见，缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端，常为单独梗阻，也称单纯型。