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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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先天性巨结肠不是一种常见疾病。它是由于肠壁神经节细胞缺如导致的肠道发育畸形。其发病机制复杂，症状表现多样，诊断和治疗也具有一定难度。常见症状包括顽固型便秘、腹胀等。治疗方法包括保守治疗和手术治疗。 1.发病机制：主要是胚胎发育过程中，神经嵴细胞迁移障碍，造成肠壁神经节细胞缺如。 2.症状表现：患儿出生后多有不排胎便或延迟排胎便，之后出现顽固型便秘、腹胀，严重时可出现呕吐。 3.诊断方法：通过钡剂灌肠、直肠肛管测压、病理活检等检查来明确诊断。 4.保守治疗：包括灌肠、使用开塞露等方法，帮助排便，缓解腹胀。 5.手术治疗：对于病情严重、保守治疗无效的患儿，需进行手术，如结肠切除吻合术等。 总之，先天性巨结肠虽不常见，但一旦确诊，应及时治疗，以改善患儿的生活质量。
2024-10-09 18:02
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回答2
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乐盛麟 主任医师
广东省妇幼保健院
三级甲等
小儿普通外科
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先天性巨结肠，又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病，是由于病变肠段神经节细胞缺失，导致肠管持续痉挛，粪便无法往下推进而淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，这是一种比较常见的胃肠道先天发育畸形，多见于新生儿，据有报道，其发生率为1/2000~1/5000。
2024-10-09 21:28
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什么是先天性巨结肠? 先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述，故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。 查看全文»
