原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段，Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏，也可发现肉芽肿；Ⅱ期接着发生胆管增生，门管区开始被破坏，炎症向肝实质扩散，胆管大量增生，门脉周围纤维化形成；Ⅲ期胆管增生及炎症程度降低，纤维条索与门管区相连。Ⅰ带内出现明显的胆汁淤积和MAllory玻璃样变；Ⅳ期出现坚硬，规则，胆汁染色明显的再生小结，形成肝硬化。　　如果无肉芽肿及特征性的胆管病变就很难将原发性胆汁性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别，与组织学分期有关的问题是，上述各期之间有明显的重叠，尤其是Ⅱ，Ⅲ期，并且分期可能不反映临床状况(如一个Ⅲ期病变的病人可能无临床表现)。

您好,原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。本病主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明，一般认为本病是一种自身免疫性疾病。以T细胞介导的免疫反应攻击小叶内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征，随着疾病是进展，最后出现肝硬化和肝功能衰竭。本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。