原发性胆汁性肝硬化的症状多样，常见的有乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹胀、肝脾肿大等。 1. 乏力：患者常感到疲倦，即使休息也难以缓解，这是由于肝功能受损，身体代谢紊乱所致。 2. 皮肤瘙痒：胆汁淤积刺激神经末梢，导致皮肤出现难以忍受的瘙痒，尤其在夜间更为明显。 3. 黄疸：胆红素代谢障碍，血液中胆红素水平升高，使皮肤和巩膜发黄。 4. 腹胀：肝脏硬化影响消化功能，导致胃肠道积气、积液，引起腹胀。 5. 肝脾肿大：肝脏和脾脏因长期病变而增大，可在腹部触摸到肿块。 6. 其他：还可能出现骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、鼻出血、牙龈出血等症状。 总之，原发性胆汁性肝硬化的症状较为复杂，且可能因个体差异有所不同。若出现上述症状，应及时就医，进行肝功能检查、自身抗体检测等，以便早期诊断和治疗。

原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中都可发生，但90%以上发生在35~70岁的女性病人，而且往往潜隐发病，大约50%的病人在发现时无症状，仅在常规血清生化检查时出现异常。　　在约50%的病人，皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，而且可能在几个月甚至几年后才出现其他临床表现，大约50%的病人肝脏肿大，坚硬，但无触痛；25%的病人脾脏肿大；约15%的病人同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤；10%的病人发生色素过度沉着；20%的病人出现黄疸，并随着时间进展，与其他症状合并存在。其他可能出现的临床表现包括杵状指，代谢性骨病(如骨质疏松)，外周神经病，肾小管酸中度和脂肪泻(由于胆汁淤积和胰腺分泌功能障碍引起)，随着病情的进展，肝硬化的所有特征及并发症都可出现。原发性胆汁性肝硬化常与自身免疫性疾病有关(如类风湿关节炎，硬皮病，干燥综合征和自身免疫性甲状腺炎)。