肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，发病年龄范围较广，从儿童到成人都有可能发病。常见的发病年龄段包括儿童期、青少年期、成年早期等。 1. 儿童期：多在 5 - 12 岁发病，此时患儿可能出现肝脏损害、神经系统症状等。 2. 青少年期：13 - 18 岁发病也较常见，以肝损害或神经精神症状为主。 3. 成年早期：18 - 30 岁发病相对较少，症状可能较为隐匿。 4. 少数患者：在 30 岁以后发病，病情进展可能相对较慢。 5. 极个别情况：甚至在老年阶段才被诊断出患有肝豆状核变性。 总之，肝豆状核变性的发病年龄跨度较大，但早发现、早诊断、早治疗对于改善患者预后至关重要。一旦出现相关症状，应及时到正规医院就诊。

肝豆状核变性青少年期起病，少数可持续至成年期，发病的年龄在4—50岁，个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间，铜首先会沉积于肝脏，然后会随着血液循环进入脑、角膜、肾脏等器官，所以以肝脏症状起病者平均年龄约为11岁，以神经症状起病者平均年龄在19岁，而未经治疗最终都会出现肝脏和神经损害。　　肝豆状核变性起病多缓慢，少数患者可由于外伤、感染或其他原因而呈急性发病。